Frontotemporale Demenz – Eine oft falsch verstandene Erkrankung

Demenz – da denken viele gleich an Vergesslichkeit. Bei der Frontotemporalen Demenz stehen jedoch ganz andere Symptome im Vordergrund, die oft nicht richtig gedeutet werden. Was dahinter steckt und wie es dazu kommt, erläutern wir im Folgenden.

Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine seltene Form der Demenzerkrankungen und wird oftmals auch als Pick-Krankheit bezeichnet (früher auch Picksche Krankheit oder Morbus Pick). Doch im Gegensatz zu anderen Demenzformen äußert sich diese Krankheit nicht durch Gedächtnisverlust, sondern durch Persönlichkeitsveränderungen, was einen zentralen Unterschied darstellt.  Zudem betrifft sie „nur“ 3 bis 9 Prozent aller Demenzerkrankungen (zum Vergleich: 70 Prozent aller Dementen sind von Alzheimer betroffen).

Wie kommt es zur Frontotemporalen Demenz?

Die Frontotemporale Demenz wird durch das Absterben der Nervenzellen an der Stirn- und Schläfenseite des Gehirns verursacht. Daher kommt auch der Name: Frontotemporal bedeutet vorne-seitlich, beziehungsweise Stirn- und Schläfenregion. Die Ursachen für dieses Absterben der Nervenzellen sind bisher kaum bekannt, Wissenschaftler*innen gehen aber von einer Ablagerung bestimmter Eiweiße aus, die den Nervenzellen unwiderrufliche Schäden zuführen. Die betroffenen Hirnregionen kontrollieren unter anderem die Emotionen und das Sozialverhalten, weshalb daraus ein auffälliges, oft unsoziales Verhalten der Betroffenen resultiert.

Die Frontotemporale Demenz entsteht meist zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr und damit früher als Alzheimer. Insgesamt ist die Spanne aber sehr groß, sie reicht von 20 bis 85 Jahren. Männer und Frauen sind etwa gleichhäufig betroffen.

Was sind die Symptome einer Frontotemporalen Demenz?

Obwohl sich Frontotemporale Demenz durch auffälliges, unsoziales Verhalten auszeichnet, bleibt das Gedächtnis weitestgehend intakt. Dies ist auch der Grund, warum die Erkrankung häufig mit psychischen Störungen verwechselt wird.

Zusätzlich wird die Diagnose erschwert, da sich die Symptome im frühen Studium der Krankheit unterscheiden – je nachdem in welchem Bereich des Stirn- oder Frontallappens des Gehirns die Nervenzellen zuerst absterben. Häufige Symptome sind:

• Oberflächlichkeit, Sorglosigkeit, Unkonzentriertheit und Vernachlässigung der Pflichten
• Manche Betroffene sind rast- und ruhelos oder aggressiv, andere ziehen sich zurück und zeigen Gleichgültigkeit gegenüber Freund:innen und Verwandten
• Durch Enthemmung und Fehleinschätzungen alltäglicher Situationen kommt es zu Taktlosigkeit im Umgang mit anderen Menschen (z. B. unpassende Bemerkungen) und verminderter Selbstkritikfähigkeit
• Heißhungerattacken
• Vernachlässigung der Körperhygiene

Im Verlaufe der Krankheit kommen in der Regel erst nach mehreren Jahren alzheimertypische Symptome hinzu, wodurch sich die Diagnose oft bis zu diesem Punkt verzögern kann. Zusätzliche Erkennungsmerkmale sind:

• Sprachliche Symptome wie Wortfindungsstörungen, Vergessen von Namen, Sprachverständnisstörungen, fehlendes Mitteilungsbedürfnis
• hinzu kommt verstärkte, allgemeine Vergesslichkeit

Im weiteren Verlauf der Erkrankung sind die Betroffenen im Alltag zunehmend auf Unterstützung angewiesen. Sie können inkontinent werden sowie Schwierigkeiten beim Gehen und Schlucken entwickeln. Dies kann bis zur Bettlägerigkeit und Pflegebedürftigkeit führen.

Nach Beginn der ersten Symptome der Frontotemporalen Demenz kommt es im Durchschnitt nach etwa 8 Jahren zum Tod. Es sind aber auch rasche Verläufe mit nur 2 Jahren und langsame Verläufe mit bis zu 15 Jahren bekannt.

Wie wird die Erkrankung diagnostiziert?

Die Diagnose der Frontotemporalen Demenz ist nicht einfach. Durch die Veränderung der Persönlichkeit wird sie häufig mit psychischen Störungen, wie Depression, Burn-out-Syndrom, Schizophrenie oder Manie verwechselt. Kommt der Verdacht auf, bestehen folgende Möglichkeiten der Diagnostik:

• Gespräche mit Angehörigen bezüglich der Verhaltensauffälligkeiten
• Neuropsychologische Tests: Sind Sprache, Verhalten, Gedächtnis und Orientierung altersgemäß und entsprechen sie den früheren Fähigkeiten?
• Computertomographie (CT)/ Magnetresonanztomographie (MRT): Veränderungen des Gewebes in der Stirn- und Schläfenregion des Gehirns werden sichtbar.
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET): Die Stoffwechselaktivität des Gehirns wird dargestellt. Sie ist im betroffenen Bereich des Gehirns schon früh vermindert.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Ursachen für das Absterben der Nervenzellen sind weitgehend unbekannt, weshalb die Frontotemporale Demenz bislang als nicht heilbar gilt. Allerdings lassen sich die Symptome lindern. Das Therapieziel liegt darin, die Verhaltensauffälligkeiten zu mildern.

Die Wissenschaft ist derzeit mit der Erforschung effektiver Medikamente gegen die frontotemporale Demenz beschäftigt.

Ein Großteil der Betroffenen hat kaum eine Krankheitseinsicht und wenig Therapiemotivation, wodurch die Behandlung oft nicht einfach ist. Hinzu kommt, dass es noch kein effektives Medikament gibt, dass den Krankheitsverlauf beeinflusst. Entsprechende Studien werden aber derzeit durchgeführt. Medikamente, die gegen andere Demenzformen wie Alzheimer eingesetzt werden, sind bei der Frontotemporalen Demenz wirkungslos.

Es gibt vielseitige Behandlungsmöglichkeiten, die Betroffenen helfen und das Voranschreiten der Krankheit verlangsamen können. Einige davon sind:

• Medikamente, die die Verhaltensauffälligkeiten mildern: Z. B. Antidepressiva oder antriebssteigernde Medikamente
• Sport gegen Aggressionen
• Reizförderung und Motivation durch Musik-, Tanz-, oder Kunsttherapie für zurückgezogene und teilnahmslose Betroffene
• Angehörige werden durch die Erkrankung stark belastet, spielen aber eine Große Rolle in der Motivation der Betroffenen

Die Frontotemporale Demenz unterscheidet sich also deutlich von anderen Demenzformen. Sie kommt zum Glück aber nur selten vor.

Quellenangaben

• Deutsche Alzheimer Gesellschaft e. V. (2017). Verfügbar unter: Die Frontotemporale Demenz.
• Diehl-Schmid, Prof. Dr. J. (o. J.). Verfügbar unter: Frontotemporale Demenz.